Les personnes ayant une prédisposition génétique pour le syndrome de Lynch présentent un risque majoré de développer certaines formes de cancer. Ainsi le risque de développer un jour un cancer colorectal est de 80%, là où ce risque n’est que de 3 à 6% pour la population générale. Sur un total de 8700 nouveaux diagnostics de cancer colorectal par an, 400 à 500 personnes ont développé un syndrome de Lynch. Les femmes courent – de plus – un risque de 30 à 40 % de développer un cancer de l’endomètre et ont un risque accru de développer un cancer des ovaires (5-10%). Selon l’histoire familiale, le risque de développer d’autres cancers peut aussi être augmenté. Il s’agit entre autres du cancer de l’estomac, de l’intestin grêle, du pancréas et des voies urinaires.