Het is een erfelijke aandoening die voornamelijk de dikke darm aantast (colon en rectum). Personen met deze aandoening ontwikkelen op jonge leeftijd, vanaf ze 10 jaar zijn, honderden poliepen over heel de dikke darm. Deze poliepen kunnen evolueren tot darmkanker. Het risico dat uit zo’n poliep darmkanker ontstaat, neemt toe met de leeftijd en het aantal poliepen.